Συστηματική σκλήρυνση ή σκληροδερμία

Τι είναι η συστηματική σκλήρυνση;

Η συστηματική σκλήρυνση είναι αυτοάνοση πάθηση όπου το δέρμα χάνει την ελαστικότητά του και γίνεται πιο σκληρό. Αυτό γίνεται με την εναπόθεση κολλαγόνου στο δέρμα.

Ασπρίζουν τα δάκτυλα πριν σκληρύνει το δέρμα;

Συνήθως πολύ πριν σκληρύνει το δέρμα ασπρίζουν τα δάκτυλα όταν το άτομο εκτίθεται στο κρύο ή όταν έχει άγχος. Αυτό διαρκεί λίγα λεπτά και ονομάζεται φαινόμενο Raynaud.

Το άσπρισμα είναι σε μισό ή ολόκληρο δάκτυλο , σε ένα ή περισσότερα δάκτυλα των χεριών και λιγότερο συχνά των ποδιών. Αυτό γίνεται επειδή στενεύουν οι αρτηρίες των δακτύλων και λιγότερο αίμα πηγαίνει στα δάκτυλα.

Εάν ασπρίζουν τα δάκτυλα είναι αυτό συστηματική σκλήρυνση;

Το άσπρισμα στα δάκτυλα είναι αρκετά συχνό σε νεαρά κορίτσια του Γυμνασίου και είναι αθώο χωρίς συνέπειες και εξαφανίζεται με τον καιρό. Όταν όμως εμφανίζεται σε μεγαλύτερες ηλικίες πρέπει το άτομο να απευθυνθεί στο γιατρό για να ερευνήσει εάν υπάρχει υποκείμενο νόσημα.

Τι άλλες εκδηλώσεις έχει η συστηματική σκλήρυνση;

Όπως σκληραίνει το δέρμα με την εναπόθεση κολλαγόνου το ίδιο μπορεί να συμβεί και σε εσωτερικά όργανα όπως πνεύμονες, έντερο, καρδιά και μικρές αρτηρίες.

Όταν το κολλαγόνο εναποτίθεται στους πνεύμονες (πνευμονική ίνωση) ο ασθενής αρχίζει να έχει δύσπνοια, δηλαδή να λαχανιάζει με μικρότερη από τη συνηθισμένη προσπάθεια και αυτή μπορεί να χειροτερεύει.

Η εναπόθεση κολλαγόνου στις μικρές αρτηρίες τις στενεύει λιγότερο αίμα πάει στα δάκτυλα και μπορεί να οδηγήσει σε έλκη (πληγές) στα δάκτυλα. Ο ασθενής συχνά έχει ξινίλες στο στόμα από την αναγωγή υγρών από το στομάχι, δυσκοιλιότητα ή επεισόδια με διάρροια.

Είναι η πάθηση κληρονομική; Πως προκαλείται;

Τα γονίδια που κληρονομούμε από τους γονείς μας φαίνεται να παίζουν μικρό ρόλο για την εμφάνιση της πάθησης και άρα μπορούμε να πούμε ότι η συστηματική σκλήρυνση δεν είναι κληρονομική. Το μεγαλύτερο ρόλο παίζουν παράγοντες του περιβάλλοντος.

Άνδρες που δουλεύουν σε νταμάρια με πυρίτιο, εργάτες που εκτίθενται και εισπνέουν ορισμένα διαλυτικά, και ασθενείς που λαμβάνουν ορισμένα φάρμακα έχουν πιο πολλές πιθανότητες να εμφανίσουν την πάθηση.

Το ανοσοποιητικό σύστημα παίζει σημαντικό ρόλο στην πάθηση αφού οι ασθενείς έχουν αυτοαντισώματα ειδικά για την πάθηση πολύ πριν εκδηλωθεί η πάθηση.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Ο ρευματολόγος είναι ο ειδικός γιατρός για να διαγνώσει και να χορηγήσει θεραπεία για την πάθηση αυτή. Η διάγνωση γίνεται μόνο με την κλινική εξέταση όπου αναγνωρίζεται η σκληρία του δέρματος.

Ο ρευματολόγος παραγγέλλει ορισμένες εξετάσεις αίματος, όπως αυτοαντισώματα, και μια ειδική φωτογράφηση των μικρών αρτηριών στα νύχια των δακτύλων για να δει εάν έχουν βλάβες οι αρτηρίες.

Υπάρχουν διάφορες μορφές της πάθησης;

Υπάρχουν δυο μορφές της πάθησης, η μια λέγεται περιορισμένη δερματική όπου το δέρμα σκληραίνει από τους αγκώνες και κάτω και από τα γόνατα και κάτω. Η άλλη μορφή λέγεται διάχυτη δερματική όπου το δέρμα σκληραίνει και στον κορμό.

Ορισμένα αυτοαντισώματα είναι βρίσκονται στη διάχυτη δερματική μορφή και άλλα στην περιορισμένη δερματική μορφή. Η διάκριση αυτή έχει σημασία αφού στη  διάχυτη δερματική μορφή πιο συχνά προσβάλλονται με ίνωση οι πνεύμονες.

Υπάρχει θεραπεία για τη νόσο;

Η θεραπεία είναι περισσότερο αποτελεσματική όσο πιο νωρίς αρχίσει.  Και περιλαμβάνει διάφορα φάρμακα ανάλογα με τις εκδηλώσεις. Φάρμακα που διευρύνουν τα αγγεία (αγγειοδιασταλτικά), και φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοκατασταλτικά) και την εναπόθεση κολλαγόνου (αντι-ινωτικά).

Οι ασθενείς θα πρέπει να έχουν τακτική επαφή με το ρευματολόγο τους ο οποίος παρακολουθεί την πορεία της πάθησης και τη λειτουργία πνευμόνων και καρδιάς για την έγκαιρη έναρξη της κατάλληλης θεραπείας.

Τι θα πρέπει να κάνει ο ασθενής:

• να αποφεύγει το κάπνισμα και φάρμακα που προκαλούν σύσπαση των αρτηριών.
• να φοράει ζεστά γάντια και ζεστά παπούτσια όταν εκτίθενται στο κρύο τον χειμώνα, για να μειώνεται η πιθανότητα εμφάνισης του Raynaud.
• να τρώει μικρά γεύματα και να ξαπλώνει αφού περάσουν 2 ώρες μετά το φαγητό για να μην έρχονται υγρά στο στόμα από το στομάχι (αναγωγή).

Το φαινόμενο Raynaud

Τα δάκτυλα ασπρίζουν/κιτρινίζουν όταν το άτομο αγχώνεται ή εκτίθεται στο κρύο και διαρκεί λίγα λεπτά. Μπορεί να συνοδεύεται με μούδιασμα και πόνο στα δάκτυλα. Όταν συμβεί συστήνουμε ο ασθενής να βάζει τα χέρια του στις μασχάλες του για να ζεσταθούν.

Σακκάς Ι. Λάζαρος, Ρευματολόγος MD, ECFMG(USA), DM, PhD(UK), FRCP(UK)(Hon) Επιστημονικά Υπεύθυνος, Ρευματολογικού Τμήματος, ΙΑΣΩ Θεσσαλίας.